11月26日上午10时，在州人民医院普外五科正在进行一场特殊病例的术前讨论。该患儿年龄仅3个月，体重6公斤，因发现患儿腹胀、呕吐1个多月入院。医生给患儿体格检查发现其外观瘦弱，腹部明显隆起如球状，可扪及巨大肿物，质地坚硬，表面凹凸不平。腹部CT检查提示巨大腹膜后肿瘤，肝脾向两侧移位，胃变形移位，肠管均位于下腹及盆腔，腹部大血管受压，考虑畸胎瘤可能。肿瘤标志物检查甲胎蛋白等多项阳性。讨论会上，大家认为，患儿年龄小，肿瘤大，肿瘤根部位置深在腹膜后，周围有大量重要血管包绕，手术难度较大，这对于10月21日才成立的普外五科（主攻小儿普外科及疝与腹壁外科专业）是一种挑战。

      普外五科决定迎难而上，科室医务人员既往有多次成功切除小儿腹腔肿瘤的经验，但对于年龄仅3个月，肿瘤直径达到13.9厘米的患儿病例还是第一次遇到。经过与家属积极沟通，讲明手术必要性及其危险性，患儿家属表示理解同意手术。麻醉评估、术前备血、水电解质平衡紊乱的纠正等术前准备随即展开。

      手术于11月27日上午9点开始，麻醉、消毒、铺巾、切开腹部探查，腹腔内积液，肿瘤位于中上腹部偏左侧，占据三分之二以上腹腔，肝脏位于右上腹顶端，脾脏、胃、横结肠等中上腹部脏器均不能显现，肿瘤活动度小，根部位于腹膜后，从小肠管逆行探查，可见十二指肠及胃均被肿瘤包绕，结肠的营养血管（结肠中动脉）被肿瘤包绕并隆起，脾脏血管等均被肿瘤覆盖。术中快速病理检查提示成熟畸胎瘤，考虑到重要血管的保护，遂决定分块切开肿瘤进行探查，进一步探查发现肿瘤位于胃后壁，将胃推向前方成细条状，胃前面被肿瘤包绕覆盖，胃左动脉拉伸畸形并骑跨于肿瘤之上，有分支供应肿瘤体，遂离断肿瘤供血的血管，直视下保护腹膜后腹主动脉及下腔静脉这两处人体最大也是最重要的血管，完整切除肿瘤。手术历时2小时35分，术中术后患儿生命体征平稳，切除下来的肿瘤净重1650g，加上肿瘤内部的黄色液体350ml，总重量2000克。术后第二天患儿排大便通畅，开始进食，患儿术后体重由术前的6公斤减少为4公斤。术后第四天，患儿精神状况明显好转，入睡安静，拟于近期出院。

      腹膜后肿瘤是指起源于腹膜后间隙的，排除了腹膜后实质脏器及转移性肿瘤的肿瘤，来源包含脂肪、筋膜、肌肉、血管组织、神经、淋巴和胚胎残留组织。在小儿的恶性肿瘤中，腹膜后肿瘤仅次于白血病及中枢神经系统肿瘤居于第三位，已经成为威胁小儿健康和生命的严重疾病。

      由于腹膜后肿瘤位置深在，且症状隐匿，组织学类型繁多，缺乏特异性临床表现，难以早期发现，以至于确诊时往往肿瘤较大，已经出现了压迫症状。同时肿瘤常常累及腹膜后血管、神经以及脏器，解剖关系复杂，致使手术难度增大，切除率较低，手术难点在于肿瘤深在，涉及大血管较多，出血量较多，风险大。而小儿由于组织间隙更疏松，肿瘤组织营养丰富，增生活跃，肿瘤生长较快。治疗上关键在于早期诊断，尽早实施外科完整切除手术，这也是提高患儿生存率的最有效方法。

 

图中红色标记框内为肿瘤
 

手术切除标本
   

患儿手术前情况

 

手术后第7天